CHTV：这个病的病因成谜，起病隐匿，也没有治疗方法

这个病的病因成谜，起病隐匿，也没有治疗方法

来源：CHTV百姓健康2026-08-11 19:02:28

近日，蔡磊接受央视《面对面》专访时，通过眼控仪“自述”：“那是一阵阵无法控制的狂躁，是近似水刑般的窒息和恐惧，是身体完全失去控制后，意识却依然无比清醒的绝望。”

渐冻症是一种怎样的病？

一、渐冻症是什么？

渐冻症的医学全称是肌萎缩侧索硬化症，英文缩写ALS："肌萎缩"是肌肉逐渐萎缩，"侧索硬化"是脊髓里的神经传导束变硬退化。

简单说，就是身体里负责控制肌肉的运动神经元在慢慢死亡。运动神经元就像大脑和肌肉之间的"电话线"，大脑发出"抬手""走路"的指令，靠它们传递给肌肉。当这些"电话线"一根根断掉，肌肉就再也接收不到指令，开始萎缩、无力，整个人像是被慢慢"冻住"了一样。

运动神经元从大脑和脊髓出发，将指令传递到全身肌肉

有一个常见的误会值得说一说：渐冻症只影响运动能力，不会直接影响智力、记忆力和感觉。患者的眼睛通常是最后还能动的部位，意识也一直是清醒的。也就是说，当身体慢慢被"锁"住的时候，脑子里想的事情一点都没少——这也是为什么霍金几乎全身不能动了，还在思考宇宙的问题。

二、身体会经历怎样的变化？

ALS不是突然来的，是一点一点发展的。大多数患者最先注意到的是一些不起眼的"小毛病"：手指不太灵活，扣纽扣费劲；或者走路容易绊一下，腿脚好像不听使唤了。也有人一开始是说话含糊，喝水容易呛着。

这些小毛病往往被当成疲劳或者上了岁数，没当回事，结果就耽误了。从出现症状到最终确诊，平均大概要一年左右。而确诊之后，病情通常还会继续发展，患者会慢慢失去走路、说话、吞咽和呼吸的能力。

出现这些情况，可以去神经内科看看：

每个人病情进展的快慢都不一样。大体上，从确诊到最后的时间平均是3到5年。但也有大约10%的患者能活过10年——霍金就是一个极端的例子，他从确诊到去世走了55年，这和他年轻发病、进展慢有关，也和他得到了最好的医疗照护分不开。

三、人为什么会得这个病？

说实在的，这个问题，医学界至今也没有完整的答案。

大约90%到95%的ALS患者家里没人得过这个病，叫"散发性"。剩下5%到10%是家族遗传的，目前已经发现了30多个相关基因，其中最常见的是C9orf72和SOD1这两个基因突变。

对于散发性病例，目前认为可能是基因易感性和环境因素共同作用的结果。有研究提到，长期接触农药、重金属、有机溶剂，或者有过严重头部外伤的人，患病风险可能稍高一些。但这些只是可能的相关因素，不是直接病因——绝大多数接触过这些物质的人，并不会得ALS。

换句话说，ALS不是"因为做错了什么"才得的病，也不会传染。

四、医学上能做什么？

目前ALS还没有根治的办法。但"治不好"不等于"什么都做不了"。

全球目前有三款疾病修饰药物获批上市，它们的作用是减慢病情进展的速度，而不是把已经造成的损伤逆转回来：

除了吃药，好好做支持治疗对延长生存期和提高生活质量也特别重要。无创呼吸机可以帮患者更顺畅地呼吸，胃造瘘能解决吞咽困难的问题，多学科团队的规范照护，可以把平均生存期从几个月拉长到数年。有研究显示，规范使用无创通气，平均能把生存期延长7到11个月。

在研究领域，基因治疗、干细胞疗法、脑机接口这些新技术都在探索中。2024年的临床试验里，脑机接口经过持续训练后，能帮助患者以97.5%的准确率"用意念"输出文字。虽然这些技术离真正走进寻常生活还有一段路，但方向是对的。

五、那些被"冻住"的人

斯蒂芬·霍金：被身体困住，思想却抵达了宇宙

1963年，21岁的霍金被确诊ALS，医生说他大概只剩两年。结果他一直活到了2018年，享年76岁。在轮椅上的半个多世纪里，他写了《时间简史》，提出了霍金辐射，成了当代最有名的物理学家之一。

卢·格里格：一个名字和一种病连在了一起

在北美，ALS常被叫作"卢·格里格症"。卢·格里格是三十年代美国洋基队的传奇棒球手，绰号"铁马"，曾经连续打了2130场比赛。1939年，他的身体突然不听使唤了，不得不退役。两年后去世，才37岁。

他在告别演讲里说了一句很有名的话："今天，我觉得自己是地球上最幸运的人。"

蔡磊：用自己的光照亮同路人

2019年确诊后，蔡磊没有停下来。他搭起了中国最大的ALS患者数据平台，连了上万名患者，推着一条条药物管线往前走。他还成立了慈善基金，前前后后投了几千万元到ALS研究里。

有人问他为什么这么拼，他说："因为我还有时间，还能做事。"2024年的时候，他已经要靠眼控设备说话了，但事情还在继续做。

免责声明：本文为健康科普，基于公开信息整理，不构成医疗建议。身体不适请及时就医。